defintion: Une augmentation permanente et réversible du calibre des bronches > altération de ces fonction , et une atteinte parenchymateuse.
e
physiopathologie:
agression externe > inflammation > stase du mucus > colonisation microbienne > dommage tissulaire .
concequneces:
- destruction parenchymateuse > rétraction ou soufflage.
- syndrome obstructif à la spirometrie + un syndrome restrictif.
- Insuffisance respiratoire chronique.
- néo-vascularisation en provenance des arteres bronchique > source d'hemoptysie .
- poussees de surinfection bronchique.
clinique:
- circonstances de decouverte: episode bronchitique , une complication ( hemoptysie, pneumopathie recidivante, le maitre symptome bronchoree purulente qui sédimente en 4 couches, notion de dyspnee, signes ORL)
- interrogatoire: ancinneté des lesions, frequence des poussees infectieuse, ATCD d'infection respiratoire ds l'enfance.
- examen clinique: hippocratisme digital +++ , rales bronchique, signes d'insuffisance respiratoire, signes extra-respiratoire.
- RX: epaississement bronchique tubulaire ou annulaire. Images kystiques arrondies; juxtaposées cernées par un liserie fin opaque, parfois presence de bas-fond(niveau liquide). Opacité retractiles.
- Scaner thoracique: l'examen clé qui pose le dc et precise l'etendue des lesions .
- fibroscopie bronchique: precision de l'etendue de l'inflammation. prelevements bacteriens.
- DDB diffuse:
- annomalies congenitales: Sd de WILLIAMS-CAMPBELL. Sd de MOUNIER-KUHN(DDB+Polypose naso-sinusienne). Sd de KARTAGENER(DDB+sinusite+sterilité+Situ inversus). Dyskenésie ciliare primitive(Mdie des cils immobiles).
- mucoviscidose
- Deficit immunitaire: Agammaglobulinémie
- Formes secondaires aux viroses de l'enfance.
- DDB associée à des mdies de systeme.
- DDB localisée:
- sequelle de TBC pulmonaire: TBC ulcéro-infiltrative touche les lobes sup (une forme para cicatricielle; source d'hemoptysie). Sd de BOCK(ADP hilaire calcifiée+stenose bronchique+DDB du lobe moyen).
- Stenoses bronchiques: corps etranger, tumeur benigne ou maligne.
- Sd de MACLEOD.
- Aspergillose broncho-pulmonaire allergique (ABPA)
- Nombre de complication: frequence, gravité des episodes infectieux, hemoptysie, proteinurie à la recherche d' amylose.
- Evaluer le retentissement de la Mdie: degré de dyspnee , saturation en O2; spirometrie; gaz du sang, l'etendue des lésions.
- Bilan nutritionel
- Evaluation psychologique
- rechercher un RGO
- Bilan bacteriologique: ECBC, prelevement protegé.
- Tarir la bronchorée
- Reduire et prevenir l'infection
- prevenir les complications
- traitement medical: kinesitherapie, ABT, bronchodilatateur+Corticoide par voie inhalée .
- mesures preventives:Arreet d'une exposition toxique ; tabac. vaccination antigrippe , anti pneumocoque.
- traitement chirurgical: DDB localisée, surinfection mal controlée par le TRT medical, hémoptysie.